肥厚梗阻性心肌病医治研讨论文
隐匿性肥厚梗阻性心肌病(OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是指在静息状态下,彩色多普勒检查显示左室流出道(Leftventricularoutflowtract,LVOT)无明显梗阻,收缩压力阶差正常,但运动激发试验阳性的一类HOCM患者。当药物无法控制此类患者的临床症状时,需手术治疗。阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术(改良扩大Morrow手术)连续治疗5例符合手术指征的隐匿性HOCM患者,现汇报如下。
1.临床资料
1.1一般资料
回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共收治5例隐匿性HOCM患者,占同期手术治疗的HOCM的6.7%(5/74),其中男性4例,女性1例,平均年龄33(22~43)岁,平均体重71(49-81.5)Kg。1例患者有明确家族史。患者均有有不同程度胸闷、气短等症状,β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚,二尖瓣收缩期前向运动(Systolicanteriormovement,SAM)现象均阳性,静息状态下左室流出道(Leftventricularoutflowtract,LVOT)压差(文中均指峰值)平均为29.4(13~49)mmHg(1mmHg=0.133Kpa),运动激发试验后LVOT压差平均为105.2(91-124)mmHg。
1.2手术方法
本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。经主动脉根部斜切口或横切口入路,牵拉主动脉右冠瓣,尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。室间隔切除的范围:上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm;右侧在右冠窦中点右方2~3mm,向左冠窦方向10~12mm,到左、右冠瓣交界处;纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部,长度约45~50mm;切除厚度达室间隔基底部厚度的50%。与经典的Morrow手术相比,切除的宽度和长度都有所扩大。5例患者均合并二尖瓣瓣下结构的异常,如二尖瓣乳头肌根部异常肌束;乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索;左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型。术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束均进行切除或切断松解。术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。
1.3运动激发试验
通过运动平板或者爬楼试验,运动终点标准为:(1)心率达到180次/分;(2)心绞痛发作;(3)眩晕、先兆晕厥等;(4)患者出现不适,要求停止。达到运动终点后患者立刻行彩色多普勒检查。1.4统计学处理:统计资料采用2组t检验。
2.结果
全组患者无围手术期死亡,无严重手术并发症,手术效果良好。主动脉阻断时间平均70.4分钟(35-157分钟),平均体外循环时间102.6分钟(49-225分钟)。1例患者因二尖瓣瓣叶增厚、脱垂、A2和P2中部穿孔,瓣环扩大,在对A2、P2穿孔进行修补后,以29号美敦力成型环行二尖瓣成形术,但术中TTE显示中量返流,遂再次阻断,改行机械瓣置换术。除外瓣膜置换术后患者,其余4例患者术后LVOT压差峰值平均为3.75mmHg(0--8mmHg),与术前相比有显著差异(p<0.01)。所有患者SAM现象均消失。彩色多普勒超声显示,所有患者手术前二尖瓣存在少量(4例)或少中量返流(1例),除去二尖瓣替换的一例患者,另外4例出院前复查二尖瓣无返流(1例)、微量返流(2例)和少量返流(1例)。截至最后一次复查,为无返流(3例)和少量返流(1例);1例术前主动脉瓣微量返流,术后为少量返流,但随访4个月后彩超未查及反流。心电图显示,3例在术后出现室内传导阻滞(2例)和左束支传导阻滞(1例)。左房平均内径大小由术前的41.4mm减至出院前为34.6mm。所有患者均通过门诊复查、电话随诊。平均随访11(4-20)个月,病人症状消失,生活质量明显改善,心功能I~II级,无远期死亡、并发症或再次手术。
3.讨论
HOCM是一种与遗传因素密切相关的心脏疾病,其病理生理学特征由多种互相作用、互为联动的病理改变组成,包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒张功能受损、二尖瓣反流、SAM现象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在静息状态下并无左室流出道梗阻的表现,但运动或药物激发试验可诱发梗阻,LVOTGP显著增加[2~3],此类患者可有临床症状,尤其在活动后出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等,称之为隐匿性HOCM。对于HOCM,药物治疗为首选,但当药物无法控制心衰或心绞痛症状时,则需积极手术或介入治疗。一直以来,尽管外科手术被认为是HOCM治疗的金标准,但HOCM的外科手术治疗一直是心脏外科的技术挑战[4,5]。1968年,Morrow等提出了经典的经主动脉切口、室间隔肥厚心肌切除术,即Morrow手术[6]。Morrow手术随后逐渐成为治疗此病的'标准术式。
进一步研究发现,单纯的经典Morrow手术后仍存在二尖瓣前移的可能,导致二尖瓣关闭不全及左室流出道梗阻。为此,世界各国心脏外科医生逐步对经典Morrow手术进行改进,扩大了室间隔切除范围,称为扩大室间隔心肌切除术,即扩大Morrow手术。为彻底疏通左室流出道,更好解决部分患者合并二尖瓣瓣下结构的异常,如二尖瓣乳头肌根部异常肌束;乳头肌中部与心室游离壁之间粘连或存在异常肌束或腱索;左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型,近年来阜外医院心外科在扩大Morrow手术的基础上进行改良,在原有扩大Morrow手术的基础上,切除范围更加扩大,对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束进行彻底切除或切断松解[7~8],取得满意手术效果。本组5例病人即采用此改良扩大Morrow手术进行治疗。目前临床上对HCM患者手术适应症的筛选,主要是通过临床症状、药物治疗效果结合心脏彩色多普勒的血流动力学检查来进行:静息状态或激发实验后压差峰值超过50mmHg,而且单纯依靠药物无法控制临床症状,则需行外科或介入治疗[2]。部分隐匿梗阻性HCM患者有明显症状,尤其是活动后加重,心功能可达NYHAⅢ级,影响生活质量,β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗反应欠佳。进一步行彩色多普勒运动激发试验发现,这类患者在激发试验后左室流出道压差显著升高,甚至达到左室流出道严重梗阻的诊断标准。本组患者在静息情况下,LVOT压差平均为30mmHg左右,按照既往观点,外科手术指征不明确。本研究将50mmHg设为临界值,将患者静息状态压差低于50mmHg但激发状态下高于50mmHg,并且药物治疗下临床症状难以控制的患者,视为具有手术指征的隐匿性HOCM,推荐外科手术治疗。
隐匿性HOCM患者经正规药物治疗后,仍可能存在较多临床主诉,如活动后胸痛、晕厥等症状,应进一步行运动激发试验,以免仅仅根据静息状态下心脏超声检测结果,造成漏诊,延误治疗。当药物治疗效果不佳时,未经外科手术治疗的HOCM患者自然预后差,年死亡率1.7~4%,多为猝死,且猝死主要见于中青年人群,危害较大[9]。隐匿性HOCM患者在体力活动后存在严重LVOT梗阻,有切实的心源性猝死风险。因此,对静息状态下左心室流出道压差正常、心室肥厚特别是室间隔基底部明显肥厚且临床症状明显的患者,通过运动负荷激发试验可以对此类病人进行有意义的筛选,以明确是否存在隐匿性左心室流出道梗阻,甄别隐匿性流出道梗阻的HCM患者,为临床药物治疗和(或)手术治疗提供依据,以便及早干预,降低猝死可能,具有重要临床价值。
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